Jules-Joseph Dejerine
Jules-Joseph Déjerine (1849-1917) was a Swiss-French neurologist.
Eminent neurologist of the French ‘classical neurology’ era along with Brissaud, Marie and Babinski. Dejérine researched the anatomy of the nervous system and studied aphasia, encephalitis, poliomyelitis, syringomyelia and neuritis.
Provided one of the first modern descriptions of agraphia in 1891 and defined the first two forms of alexia 1891/2. Author of two important neurology tomes ‘Anatomie des centres nerveux‘ (1895, 1901) with his wife; and ‘Séméiologie des affections du système nerveux‘ (1914)
Later in his career Dejerine became interested in psychology and psychotherapy, a proponent of the view that the personality of the psychotherapist was crucial in any interaction with the patient. ”In man, emotion is almost everything and reason very little”
Biography
- Born on August 3, 1849 in Plain-Palais, Geneva, Switzerland
- 1868-1870 Académie de Genève developed a keen interest in biology as well as comparative anatomy
- 1870 – Volunteered at a Geneva hospital during the Franco-Prussian War
- 1871 – Baccalauréat et inscriptions à la Faculté de Médecine de Paris
- 1879 – Doctorat de médecine. These: Recherches sur les lésions du système nerveux dans la paralysie ascending aiguë (with Le prix Godard de l’Académie de Médecine)
- 1880 – Head of the clinic at the Hospice de la Charité
- 1886 – Le Prix Montyon remis par l’Académie des sciences
- 1887-1894 Head of the clinic at the Bicêtre
- 1888 – Married American neurologist Augusta Klumpke (1859-1927) with Louis Landouzy (1845 – 1917) as witness…
- 1895-1900 Chef du Clinique at La Salpêtrière; professor in general pathology and therapeutics
- 1907 – Chair of medical pathology, la Salpètrière
- 1908 – Elected to l’Académie de médecine
- 1910 – Professor of the clinic of diseases of the nervous system, la Salpètrière until his death in 1917 (replaced by Pierre Marie (1853-1940)
- 1913 – Chevalier de la Légion d’honneur
- Died on February 26, 1917 in Paris, France
Medical Eponyms
Landouzy-Dejerine syndrome (1884)
[aka *dystrophie de Landouzy-Déjérine; facioscapulohumeral muscular dystrophy]
Condition first recorded by Guillaume-Benjamin Amand Duchenne de Boulogne (1806-1875), in nine patients and published in 1872. Dejerine with Louis Landouzy (1845-1917) described an autosomal dominant hereditary from of progressive muscular dystrophy with atrophic changes in the muscles of the face and scapulohumeral group. Commences in childhood with weakness of the muscles of the face and shoulder girdle. The condition is slowly progressive and the musculature of other regions is eventually involved.
- Duchenne (de Boulogne), G-B. De l’électrisation localisée et de son application à la physiologie, à la pathologie et à la thérapeutique. 1872 (3rd edition)
- Landouzy L, Déjerine J. De la myopathie atrophique progressive (myopathie héréditaire débutant, dans l’enfance, par la face, sans altération du système nerveux). Comptes rendus hebdomadaires des séances de l’Académie des sciences, 1884; 98: 53-55
Dejerine-Sottas Disease (1893)
Dejerine and Jules Sottas (1866–1943) presented autopsy studies of a brother and sister with progressive atrophy of the muscles of the extremities. They described a form of heredity peripheral neuropathy leading to amyotrophy secondary to a mutation of one of the many genes responsible for the formation of myelin. Now known as ‘hereditary motor and sensory neuropathy type III’; ‘Type 3 Charcot-Marie-Tooth disease‘; or hypertrophic interstitial neuritis of infancy.
The title of the paper says it all really: “On hypertrophic and progressive interstitial neuritis in childhood; often familial and early childhood disease characterized by muscular atrophy of the extremities with marked disturbances of sensitivity and ataxia of movements and arising from hypertrophic interstitial neuritis with ascending course with consequent spinal cord lesions”
Atrophie musculaire excessive des jambes et des cuisses, diminuant un peu et remontant vers la racine des membres. Les deux pieds présentent les deformations suivantes (fig 1) Aux membres supérieurs, l’atrophie musculaire est très marquée dans les muscles des mains, un peu moins dans ceux des avant-bras. Mains simiennes. Atrophie des thénars et des interosseux sans griffe cubitale (fig 2)
Excessive muscular atrophy of the legs and thighs, decreasing a little and rising towards the roots of the limbs. Both feet present the following deformations (fig 1) In the upper limbs, muscular atrophy is very marked in the muscles of the hands, a little less in those of the forearms. Simian hands. Atrophy of the thenars and interossei without ulnar claw (fig 2)
- Dejerine JJ, Sottas J. Sur la névrite interstitielle hypertrophique et progressive de l’enfance; affection souvent familiale et à debut infantile, caractérisée par une atrophie musculaire des extrémities, avec troubles marqués de la sensibilité et ataxie des mouvements et relevant d’une névrite interstitielle hypertrophique a marche ascendante avec lésions médullaires consécutives. Comptes rendus des séances de la Société de biologie, Paris, 1893; 45: 63-96.
Dejerine-Roussy syndrome (1906)
[*syndrome de Déjérine-Roussy, thalamic syndrome, capsulothalamic syndrome] Dejerine, with Gustave Roussy (1874-1948) described thalamic pain following lesions of the ventroposterior thalamic nuclei or the deep white matter of the parietal lobe following contralateral hemiparesis, hemiataxia and choreoathetosis. Characterized by severe scalding, shooting or stabbing pain on the opposite side of the body.
Dejerine and Roussy provided the earliest formal accounts of “le syndrome thalamique” as a syndrome clinically characterised:
- A slight hemiplegia, usually without contracture and rapidly regressive.
- A persistent superficial hemianaesthesia ofan organic character, which can in some cases be replaced by cutaneous hyperaesthesia but is always accompanied by marked and persistent disturbances of deep sensation.
- Mild hemiataxia and more or less complete astereognosis.
- Severe, persistent, paroxysmal and often intolerable pains on the hemiplegic side, not yielding to any analgesic treatment.
- Choreoathetoid movements in the ‘limbs on the paralyzed side’
- In 1923
In 1923 Charles Foix (1882-1927) and Masson demonstrated that the most common cause was “Le syndrome de l’artère cérébrale postérieure“
Dejerine-Thomas syndrome (1900)
[*syndrome de Déjérine-Thomas; olivopontocerebellar atrophy or cerebellar ataxia]
Dejerine sign (1902)
The precipitation of acute nerve root pain, and aggravation of radiculitis symptoms due to coughing, sneezing and defecation efforts. The precipitation of radicular pain by sudden changes in intraspinal pressure in the context of cervical radiculopathy
Dejerine syndrome I
[anterior bulbar syndrome, pyramid-hypoglossal syndrome, alternating hypoglossal-hemiplegia, medial medullary syndrome, alternating hypoglossal hemiplegia syndrome, Jackson syndrome]
A brainstem syndrome due to infarction of the paramedian region of the medulla as a result of occlusion of branches of the vertebral or anterior spinal arteries. The clinical features include homolateral hypoglossal palsy, alternating hemiplegia, and sometimes involvement of the medial lemniscus.
- Ho KL, Meyer KR. The medial medullary syndrome. Arch Neurol. 1981 Jun;38(6):385-7.
Verger-Déjèrine syndrome
[Déjèrine syndrome, Déjèrine-Mouzon syndrome, Claude topoanesthesia] A syndrome of the parietal lobe in which discriminative tactile sensations and proprioception are lost, while sensations of pain, temperature, vibration, and crude light touch remain intact. Henri Théodore Paul Verger (1873-1930)
- Déjèrine JJ, Mouzon J. Deux cas de Syndrome Sensitif Cortical. Revue Neurologique 1914; 28: 388-92.
Neurological neologisms
agraphia (1891) Provided one of the first modern descriptions of agraphia: Sur un cas de cécité verbal avec agraphie, suivie d’autopsie
alexia [Gr, lack of + lexicon] (1891) Inability to comprehend the meaning of written or printed language symbols. Dejerine described the two major types (though a thrid and fourth have since been defined). Dejerine determined that the left angular gyrus was the centre for the interpretation of the visual images which constitute written language.
- alexia with agraphia; described in 1891 as difficulty reading and naming, especially of letters but also of words (literal and verbal alexia); severe impairment of spontaneous writing and writing to dictation; and an inability to comprehend spelled words and to spell aloud.
- alexia without agraphia: described in 1892 as an inability to read letters, words, or musical notation, in association with a right hemianopia and difficulties with color naming.
Controversies
Name: Déjèrine; Déjerine; Déjérine; Dejerine and Jules-Joseph; Joseph-Jules; Jules [According to Dejerine’s daughter, Mme. le Dr. Sorrel-Dejerine, the name is written Dejerine, without acute accents, not Déjerine or Déjérine.
Major Publications
- Landouzy L, Déjerine J. De la myopathie atrophique progressive (myopathie héréditaire débutant, dans l’enfance, par la face, sans altération du système nerveux). Comptes rendus hebdomadaires des séances de l’Académie des sciences, 1884; 98: 53-55
- Déjerine J. L’hérédité dans les maladies du système nerveux. 1886
- Déjerine J, Thomas A. Contribution à l’étude du trajet intramédullaire des racines postérieures dans la région cervicale et dorsale supérieure de la moelle épinière, 1886
- Déjerine J, Thomas A. Sur les fibres pyramidales homolatrales et sur la terminaison inférieure du tractus pyramidal. 1889
- Déjerine J. Sur l’atrophie musculaire des ataxiques (névrite motrice périphérique des ataxiques). 1889
- Déjerine J. Sur un cas de cécité verbal avec agraphie, suivie d’autopsie. Comptes rendus des séances de la Société de biologie et de ses filiales 1891; 3: 197–201.
- Dejerine JJ, Sottas J. Sur la névrite interstitielle hypertrophique et progressive de l’enfance. Comptes rendus des séances de la Société de biologie, Paris, 1893; 45: 63-96.
- Déjerine J, Déjerine-Klumpke A. Anatomie des centres nerveux. Paris: Rueff 1895 [Tome II, 1901]
- Déjerine J, Sottas J. Sur un cas de paraplégie spasmodique acquise par sclérose primitive des cordons latéraux. 1895
- Déjerine J. Contribution à l’étude de la névrite interstitielle hypertrophique et progressive de l’enfance. 1896
- Déjerine J, Thomas A. L’atrophie olivo-pontocérébelleuse. Nouvelle iconographie de la Salpétrière, 1900; 13: 330-370 [syndrome de Déjerine-Thomas]
- Déjerine J. Titres et travaux scientifiques, deuxième série. 1901
- Déjerine J. Sémiologie du système nerveux. 1901
- Déjerine J. Traité des maladies de la moelle épinière. 1902
- Dejerine JJ, Sottas J. Sur la névrite interstitielle hypertrophique et progressive de l’enfance; affection souvent familiale et à debut infantile caractérisée par une atrophie musculaire des extrémities avec troubles marqués de la sensibilité et ataxie des mouvements et relevant d’une névrite interstitielle hypertrophique a marche ascendante avec lésions médullaires consecutives. Comp Rend Soc Biol Paris 1893; 45: 63–96.
- Déjerine J, Roussy G. Le syndrome thalamique. Revue neurologique, 1906; 14: 521-532 [syndrome de Déjerine-Roussy] [Translation: Wilkins RH, Brody IA. The thalamic syndrome. Arch Neurol 1969;20:559-62.]
- Déjerine J, Gaukler E. Les manifestations fonctionnelles des psychonévrose : leur traitement par la psychothérapie. 1911
- Déjerine J. Clinique des maladies du système nerveux: leçon inaugurale. 1911
- Déjerine J. Séméiologie des affections du système nerveux. 1914
- Dejerine J, Dejerine-Klumpke A, Jumentié MJ. Sur l’Etat de la Moelle Epinière dans Les Cas de Paraplégie avec Troubles Dissociés. Contribution à l’Etude du Trajet de Certains Faisceaux Médullaires et Syndrome des Fibres Radiculaires Longues des Cornes Postérieures. Revue Neurologique 1914; 15: 54-61.
- Dejerine J, Dejerine-Klumpke A, Mouzon J. Sur l’Etat des Réflexes dans les Sections Complètes de la Moelle Epinière. Revue Neurologique 1914; 15: 155-163.
- Déjerine J, Gaukler E. The psychoneuroses and their treatment by psychotherapy. 1915
References
Biography
- Gauckler E. Le professeur J. Dejerine 1849-1917. Paris : Masson et Cie 1922
- Jules-Joseph Déjerine (1849 – 1917) JAMA. 1969; 207(2):359-360
- Bogousslavsky J. The Klumpke family–memories by Doctor Déjerine, born Augusta Klumpke. Eur Neurol. 2005;53(3):113-20
- Fardeau M. Jules and Augusta Dejerine: Crossing biographies. Revue Neurologique, 2017; 173: S2–S3.
- Mathis S, Vallat JM. Jules Dejerine and the peripheral nervous system. Neurology. 2017;89(6):611-615.
- Peschanski N, Cadogan M. Sixteen French doctors (1906). LITFL
- Fresquet JL. Joseph Jules Dejerine (1849-1917). Historia de la Medicina
- Bibliography. Dejerine, J. (Joseph) 1849-1917. WorldCat Identities
Eponyms
- Foix C, Masson A. Le syndrome de I’artere cerebrale posterieure. La Presse Médicale 1923; 31: 361-365.
- Pearce JM. The thalamic syndrome of Dejerine and Roussy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1988; 51(5): 676.
- Henderson VW. Jules Dejerine and the third alexia. Arch Neurol. 1984; 41(4): 430-432.
- Satran R. Déjèrine-Sottas disease revisited. Arch Neurol 1980; 37: 67–8.
- Pearce JM. Dejerine-Sottas disease (progressive hypertrophic polyneuropathy). Eur Neurol. 2006;55(2):115-117.
- Pearce JMS. Fragments of Neurological History. 2003
- Pryse-Phillips W. Companion to Clinical Neurology. 3e 2009
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